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Kawasaki: malattia rara pediatrica, ma altamente invalidante.

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Malattia di Kawasaki: malattia rara pediatrica caratterizzata da vasculite sistemica!

La sindrome linfo-cutaneo-mucosa conosciuta anche come Malattia di Kawasaki (dal nome del pediatra giapponese che ne documentò il primo caso nel 1967), è una vasculite sistemica febbrile, in alcuni casi non trattati si possono presentare anche aneurismi periferici o coronarici.

La Malattia di Kawasaki (MK) si sviluppa in 3 fasi:

  1. Acuta – si estende per 2 settimane ed è il periodo in cui si manifestano i sintomi.
  2. Subacuta – si estende dalla seconda alla quarta settimana, in qui si manifestano le problematiche sanguinee (aumento piastrine e insorgenza aneurismi).
  3. Convalescenza – si estende dalla fine del primo mese al terzo ed è caratterizzata dalla normalizzazione progressiva dei valori dei esami di laboratorio e dei segni e sintomi emersi precedentemente.

Epidemiologia:

L’età di insorgenza di tale malattia si estende all’infanzia fino all’età adulta.

La prevalenza è sconosciuta, è possibile solo sostenere che è prevalentemente riscontrata nella popolazione giapponese.

L’incidenza è di circa 100.000 bambini sotto i cinque anni all’anno.

Invece per quanto riguarda la trasmissione si può definire multigenetica e multifattoriale.

Segni e sintomi:

  • Febbre;
  • alterazioni degli arti;
  • eruzione cutanea polimorfa;
  • iniezione congiuntivale;
  • anomalie delle labbra e del cavo orale;
  • linfadenopatia cervicale.

 Esami di laboratorio.

Non sono disponibili esami per poter diagnosticare la malattia, è diagnosticabile solo attraverso il quadro clinico.

Modelli Funzionali alterati:

  • Percezione e gestione della salute;
  • Attività ed esercizio fisico;
  • Riposo e sonno;
  • Cognitivo e percettivo;
  • Percezione di sé;
  • Ruoli e di relazioni;
  • Coping e di tolleranza allo stress.

Trattamento.

Il trattamento consiste nell’infusione tempestiva di immunoglobuline e di aspirina per via endovenosa. Nel caso in cui il paziente non risponda al trattamento si può ricorrere a un trattamento con farmaci biologici.

Dalla MK è possibile guarire se si interviene tempestivamente.

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